所谓骨髓纤维化是指骨髓造血细胞被纤维组织替代影响造血功能,伴有脾肝等器官髓外造血的病理状态,本病发病机制尚未阐明,推测本病的成纤维细胞增殖是反应性和继发性病变,并对细胞因子敏感性增高,而造血细胞发生克隆性和肿瘤性增生。
多数发病五十至七十岁,起病缓慢,早些多无症状或症状不典型,病情进展的主要症状为贫血和脾肿大,严重贫血和骨痛为本病晚期表现,在骨髓增殖性病变中IMF的预后最差,病程长短不一,生存时间一至二十年,平均生存时间少于五年,多数病人有进行性加重的脾肿大,约8%至20%的患者最后演变为急性白血病。急性白血病者约占骨髓纤维化患者死因的27%,其他死因多为严重的感染、出血、充血性心力衰竭、严重贫血、全身衰竭。