约有90%的硬皮病病人有雷诺现象,是由于血管内膜纤维化引起的血管阻塞,血小板激活凝血和纤维沉积以及发作性,手指血管痉挛所导致。由于硬皮病病人手指组织纤维化和反复发生的雷诺现象,手指皮下也就是指腹变薄变硬,医学上称为硬直。
手指尖发黑、指端缺血溃疡坏死引起指端吸收变短,在硬皮病病人中,这一现象可伴随皮肤改变和其他症状出现,也有部分病人雷诺现象出现以后好多年才发生。硬皮病的其他表现除了手指以外,足趾,鼻尖,舌尖,口唇和耳垂等指端部位也可以出现雷诺现象,还可以发生在全身内脏的小动脉,从而引起脏器损伤。