肥厚型心肌病是一种以心肌进行性肥厚,心室腔进行性缩小为特征,以左心室血液充盈受阻,舒张期顺应性下降为基本病理特点的,原因不明的心肌疾病。根据左室流出道有没有梗阻可以将它分成梗阻性和非梗阻性两种。
诊断标准,舒张末期最大室壁厚度大于等于1.5厘米。肥厚室壁/正常的室壁大于等于1.5。肥厚室壁收缩期增厚率降低,舒张顺应性降低。速度编码电影序列见左室流出道高速血流,延迟强化可见弥漫性斑点状强化、局限性团块状强化、透壁性强化。
需要鉴别的诊断是继发性心肌肥厚,继发性心肌肥厚常见于高血压病、主动脉瓣狭窄和运动员生理性肥厚等等。继发性心肌肥厚常常是普遍性增厚,肥厚的程度多是轻中度的。