肝豆状核变性的ct诊断和鉴别诊断

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医生主讲实录

肝豆状核变性是家族性常染色体隐性遗传性神经系统疾病,以铜代谢障碍神经元变性为主要表现,常见于青少年,典型的临床三联症是豆状核变性,角膜KF色素环,小叶性肝硬化,血清酮和铜蓝蛋白明显减少,尿酮含量增加,测定肝酮含量是诊断的金标准。

ct表现是豆状核对称性密度减低呈新月形,丘脑,脑干和小脑核团也可受累,增强没有强化,肝脏早期是脂肪沉积,后期出现肝硬化,ct表现是肝多发高密度小结节,afp也就是甲胎蛋白是不高的。

主要的鉴别诊断:一氧化碳中毒性脑病,有一氧化碳吸入时ct表现为基底节区对称性密度减低,以苍白球最明显,脑萎缩是中毒后部分脑水肿患者晚期的表现,再就是脑梗死好发于中老年人,发病时比较急骤。

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