引起原发性肾病综合征的病理类型主要包括:微小病变、系膜增生性肾病、膜增生性肾小球肾炎、局灶节段性肾性硬化。
儿童中,微小病变占大多数,原发性肾病综合征病理类型不同,与临床表现有一定的关联,如微小病变和膜性肾病引起者,多表现为单纯性肾病综合征,早起少见血尿、高血压和肾功能损害,但肾病综合征临床表现多较严重突出,尿丢失蛋白质多,可高达二十克每天。而系膜增生和膜增生等肾炎,常有血尿、高血压和不同程度的肾功能损害,且肾功能损害发生相对较早,局灶阶段性肾小球硬化常有明显高血压和肾功能损害,出现镜下血尿也较多见,少数情况,病人类型改变与临床表现相关性可不完全一致。