apah和fpah在疾病演变和转轨上基本相同,但是以后的效果很差,二十年前由美国国立卫生研究院表明,PPh的发病率,200万人中有两到四个的患者,其中6%vfpah患者,该研究收集了194名病例平均年龄为36岁,男性和女性的比例为1.7比1。
首发症状多表现为气急,疲劳,晕厥,水肿,心悸,不同患者病情进展差异比较大,但是大多数患者病情逐渐恶化,未经治疗中生存时间为2.8年,一年三年和五年的生存率分别为68%,48%,34%。
与恶性肿瘤相仿,心功能五级在患者平均生存率为六个月,儿童患者的预后比成人更差,但是该研究中儿童样本的分量比较少,所以结果也不是非常的准确。