什么是肺囊性纤维化和流行病学

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医生主讲实录

肺囊性纤维化是一种具有家族常染色体,隐性遗传的先天性疾病。主要表现为外分泌腺的功能紊乱,导致黏液腺增生,分泌液粘稠,汗液氯化钠含量增高等表现。

最常累及呼吸道和胃肠道,很容易发生呼吸道感染,而引起气道梗阻和呼吸功能不全,这个疾病在北美洲最为常见,目前在美国大约有三万例的肺囊性纤维化患者,主要是白种人。

在我国仅有十余例的报道,这个疾病主要是在幼年时期被诊断,目前随着诊断技术的提高和轻症患者的发现,青少年期甚至成年期的诊断率上升,此病预后较差。

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