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• 什么是法洛四联症

  法洛氏四联症，一般是因为胚胎期的动脉圆锥，旋转不良导致的。临床上一般合并四种畸形，一种是室间隔缺损合并主动脉骑跨。主动脉骑跨，是因为动脉旋转不够以后，造成了主动脉骑在了室间隔缺损上面。然后，还有合并右室流出道的狭窄，或者肺动脉瓣的狭窄，继发右心室肥厚。所以室间隔缺损合并主动脉骑跨，再加上右室流出道或者肺动脉瓣的狭窄，再加上右心室肥厚，这四种畸形合并起来，就组成了法洛氏四联症。法洛氏四联症的病情轻重，根据流出道、肺动脉的发育情况，还有主动脉骑跨的严重程度，包括侧枝的形成情况，病情轻重各有不同。

  

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  景小勇 副主任医师首都医科大学附属北京安贞医院

  2019-08-15 9240次

• 如何早期发现患法洛四联症

  法洛氏四联症的这种畸形，因为它根据肺血管的发育情况，流出道的狭窄程度或者包括室缺、主动脉骑跨的严重程度，它临床表现是不一样的，轻的法洛氏四联症的孩子，一般跟正常孩子没有太大的区别，但是比较重的法洛氏四联症，比如肺血管发育很差，流出道窄得很厉害，这种孩子很小的时候，很早的时候他就会发现吃奶费劲，只要稍微一吃奶或者一哭闹的时候，口唇青紫就比较厉害，这种就得到医院里面及时就诊，还有一些比较轻一点的孩子，他可能很小的时候发育还可以，但是随着他长大一些，他的活动量的增加，他的心脏的供氧跟不上他的成长发育的需要，所以他会出现随着长大，生长发育受限，活动以后缺氧，我们临床最常见的一个现象叫蹲踞现象，就是孩子一活动，活动量一大，累得受不了，缺氧，他就得蹲下，蹲下以后回心血流量增加，改善缺氧、改善心脏供血，这种都是提示法洛氏四联症，所以总结一下，就是在临床上，孩子如果出现吃奶或者哭闹或者活动以后的口唇青紫、缺氧或者蹲踞现象，这一般都提示法洛氏四联症。

  

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  景小勇 副主任医师首都医科大学附属北京安贞医院

  2019-08-15 2191次

• 法洛四联症
  法洛四联症病理解剖学改变是右心室流出道梗阻，室间隔缺损，主动脉骑跨和右心室肥厚，这四个征相就是四联症。血流动力学改变是右心室，右心房扩张，肺动脉狭窄，右室流出道梗阻，肺少血，体循环中有混合血。临床表现是青紫，杵状指出现在六个月以后，再就是缺氧发作，表现为呼吸急促，阵发性呼吸困难，晕厥，惊厥。第三个是蹲踞现象，表现为下肢屈曲，增加体循环阻力，肺血流量增多，回心血量减少，体循环氧饱和度增加。再有一个体征就是胸骨左缘2,3,4肋间可以闻及粗糙、喷射性收缩期杂音，心电图表现为电轴右偏，右心室肥厚，X线表现为右心室扩大，肺动脉段凹陷，没有肺门“舞蹈”，心影呈靴形，肺影清晰，心导管检查表现为血氧饱和度明显降低。
  语音时长 01:38”
  于姗 主治医师聊城市第二人民医院

  2018-08-20 19085次

• 法洛四联症手术矫治的风险有哪些
  法洛四联症唯一有效的治疗方法就是进行外科手术，增加肺循环血容量，改善缺氧状态，一般情况下都是进行矫治手术，在手术的过程当中有可能会产生一定的风险，有可能产生麻醉意外、手术感染，大出血，引发各种心律失常，另外也有可能会导致脑血管意外甚至充血性心力衰竭、细菌性的心内膜炎这样的表现，所以说手术存在一定风险。对于法洛氏四联症的治疗，也仅仅是手术才能够取到治疗效果。影响手术疗效的因素有手术时的年龄、体重、营养程度、血红蛋白含量，红细胞压积，右心室流出道狭窄的病理类型，肺动脉压力的高低，术后症状一般能够明显的改善，逐渐消失，活动耐力增大，甚至有可能能够参加正常的学习以及工作，所以说针对法洛四联症一定要积极地采取手术的治疗方法。
  语音时长 1:32”
  张化勇 副主任医师聊城市第二人民医院

  2018-10-27 1193次

• 法洛四联症检查有哪些
  血常规检查可显示红细胞、血红蛋白及血细胞比容均显著增高；心电图检查可见电轴右偏、右心室肥厚；X线检查主要为右心室肥厚表现、肺动脉段凹陷，形成木靴状外形，肺血管纹理减少；超声心动图可显示右心室肥厚、室间隔缺损及主动脉骑跨；磁共振检查对于各种解剖结构异常可进一步清晰显示；心导管检查对拟行手术治疗者为必须项目。
  郑德玉 副主任医师济南市中西医结合医院

  2018-11-27 1703次

• 法洛四联症可以根治吗
  病情分析：法洛四联症包括肺动脉狭窄，室间隔缺损，主动脉骑跨和右心室肥大，会出现呼吸困难，进行性发绀，发育迟缓等症状，大多数的病人通过手术可以根治。意见建议：如果确诊先天性心脏病，建议及早的进行外科的根治性手术治疗，做完手术以后要定期复查，了解恢复的情况。一般在一年之内尽量不要进行剧烈的活动，尽量减少辛辣、生冷、油腻性食物的摄入。
  杨庆玺 副主任医师山东省泰山疗养院

  2020-08-07 802次

• 法洛四联症临床有哪些特点
  一、有可能会出现明显的缺氧表现，口唇发干，另外会出现杵状指，末端指节关节粗大。第二、有可能会导致营养的不良，出现发育明显的落后，身材矮小，消瘦。第三、有可能会导致胸前区隆起，另外心前区会出现抬举样的波动，再就是通过查体有可能会听到心脏的杂音，主要是在胸骨左缘二三肋间可以听到喷射性的收缩期杂音，同时有
  王志新 主任医师中日友好医院

  2022-06-22 50次

• 法洛四联症的诊断
  法洛四联症是最常见的发绀型先天性心脏病，需要与三联征、大血管错位等其他的发绀相鉴别。右心导管检查和选择性右心造影可以明确诊断。其主要特点是右心室压力等于或略高于主动脉，肺动脉压力低，有时导管可以通过缺损进入左心室或升主动脉。右心造影的主要征象是：1.肺动脉口显示不同程度的狭窄，呈现第三心音和或肺动脉
  王志新 主任医师中日友好医院

  2022-05-24 117次