世界卫生组织将原发性肺动脉高压改成特发性肺动脉高压,它是一种不明原因的肺动脉高压。在病理上表现主要是致丛性的肺动脉病,也就是动脉中层肥厚,向心或偏心性心内膜增厚以及丛状损害和坏死性动脉炎构成的一组疾病。
这个疾病大约每年都有300~1000名患者,对于这个疾病可以发生于任何年龄,主要见于一些育龄期妇女,平均患病年龄在36岁。对于特发性肺动脉高压迄今病因不明确,目前认为可能发病与遗传因素、自身免疫以及肺血管收缩因素都是有关系的。遗传因素主要是常染色体显性遗传,免疫因素主要见于免疫调节,它主要使患者可以出现抗核抗体水平的明显升高。