进行性系统性硬化又称系统性硬化病,曾称为硬皮病,是一种原因不明,临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征,也可影响到内脏包括心脏、肺脏和消化道等器官的全身性疾病。
本病成世界性分布,但各地发病率均不高,发病高峰年龄为35到五十岁,儿童相对少见,局限性者,所以儿童和中年发病较多,女性多见,男女比例为一比三到一比五。本病早期表现起病隐匿,雷诺现象常为本病的首发症状,90%以上可先于皮肤病变几个月,甚至二十多年出现。
进行性系统性硬化又称系统性硬化病,曾称为硬皮病,是一种原因不明,临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征,也可影响到内脏包括心脏、肺脏和消化道等器官的全身性疾病。
本病成世界性分布,但各地发病率均不高,发病高峰年龄为35到五十岁,儿童相对少见,局限性者,所以儿童和中年发病较多,女性多见,男女比例为一比三到一比五。本病早期表现起病隐匿,雷诺现象常为本病的首发症状,90%以上可先于皮肤病变几个月,甚至二十多年出现。
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