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• 肝豆状核变性与帕金森病的区别是什么

  实际上这是不同的两个病，但是它有一些相同的表现。肝豆状核变性就是我们的人体，肝脏对铜的代谢出现了异常。那么铜会在体内，特别是脑子里面蓄积，导致我们中枢神经的损害。帕金森病是因为多巴胺的代谢功能紊乱，那么这两个病是不同的。应该来说肝豆状核变性这个病，治疗起来比帕金森病还要难一些，帕金森病我们治疗起来，先通过药物，到后期再通过手术治疗，疗效会相对好一些。

  

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  熊南翔 主任医师华中科技大学同济医学院附属协和医院

  2019-08-16 2940次

• 帕金森病鉴别诊断

  帕金森病的鉴别诊断非常的重要，临床上就有很多病人会问我，别人的效果那么好，为什么我的效果不好呢。当然其中除了一部分是医生的经验调药有关系以外，其实有可能你是一种帕金森叠加综合征。只要你有少动，结合静止性震颤或者肌强直就可以诊断一个帕金森综合征，这只是给病人戴上一个大帽子。帕金森综合征笼统地说分为两大类，一个叫原发的帕金森，原发的帕金森就是我们我们今天讲的中脑黑质出现多巴胺能的减少，神经元的变性。理论上来说，你缺什么补什么就会有比较好的效果，也不会影响病人的寿命。但是有一部分病人，他其实就是长得像这个病，但是实际上他的病理的改变，并不是中脑黑质出现的问题。常见的有几个呢，血管性帕金森，病人得了脑血管病以后，他会出现类似于帕金森的症状，所以你可能药物的效果就会差。还有常说的多系统萎缩，这是帕金森叠加综合征里面，最重要的三个病。一个是多系统萎缩，这样的病人往往除了帕金森的症状以外，他会有体位性低血压，他会有排尿、尿频、尿急，而且很早就会出现，我们叫自主神经功能的一个障碍。这个就要有经验的医生去判断了，还有叫进行性核上性麻痹，我们也叫PSP，这样的病人，可能在早期就会容易出现跌倒，尤其在3年之内会出现跌倒，那么尤其是下肢的麻痹出现问题。还有一种病叫皮质基底节变性，这种病人除了有帕金森的问题以外，痴呆也比较明显，因为皮层出现问题，他可能会有这种异己手会有失用，让他拿一个东西他不会用，这叫失用。我们知道这是笔，他明明知道这个是笔，但是他不会用，不会写字。所以影像学的检查就比较重要了，医生可能会根据临床的经验，包括你的主要的表现方式，可能会做一些必要的检查来去做这种排除。因为总的来说，如果是原发的帕金森病，头颅核磁，我们说最常做的是头颅核磁，他不应该出现明显的异常。而往往做核磁的目的是排除这种长得像帕金森，其实是其他原因导致的疾病。

  

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  万志荣 主任医师航天中心医院

  2019-07-24 2898次

• 多动症与肝豆状核变性鉴别
  肝豆状核变性是一种遗传性铜代谢异常的疾病。多见于七到十二岁的小儿。它的特点是铜沉积在肝、肾、脑以及角膜等组织，因此引起一系列的一些症状。鉴别点：一，肝豆状核变性的患儿行为异常的同时，伴有神经系统异常的症状。比方说肌张力改变，肢体震颤，步态异常等。患儿大多有食欲异常、疲乏、嗜睡等症状。二，肝豆状核变性患儿肝脏功能常有异常，出现腹痛、黄疸、肝脏肿大等血清肝功能检查异常。此外体检还可以发现角膜有kf环，贫血以及骨骼畸形等。三，肝豆状核变性患儿的血清铜蓝蛋白降低，而非铜蓝蛋白的铜增多尿酮增多，而多动症儿童检查没有铜代谢异常的指标。四，多动症儿童服用中枢振奋剂疗效好，而肝豆状核变性患儿服用青霉胺能够缓解症状。
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  庞吉成 主治医师淄博市妇幼保健院

  2018-08-31 2403次

• 肝豆状核变性
  肝豆状核变性是遗传性的铜代谢障碍，导致的肝硬化和以基底节脑病为主的脑变性疾病为特点，表现为进行性加重的椎体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害和KF环，肝豆状核变性的病因和发病机制包括三点：第1个是正常摄入的铜在肝细胞中与a2球蛋白牢固结合，形成铜蓝蛋白，循环中的铜90%~95%结合成铜蓝蛋白，70%的铜蓝蛋白在血管内，其余在血管外。第2是铜作为腹肌参与多种生物酶的合成，剩余的铜通过胆汁、尿、汗液排出。第3个是肝内的合成前铜蓝蛋白和铜结合存在障碍，铜蓝蛋白合成障碍是本病基本的遗传缺陷，由于铜不能结合为铜蓝蛋白，而沉积在肝肾脑角膜，出现相应的临床症状，治疗方面主要原则是低铜饮食，药物减少铜吸收并增加铜排出，可以尝试用以下药物，包括青霉胺、三乙烯四胺、锌剂、硫化钾。
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  黄津 主治医师福建中医药大学附属第二人民医院

  2022-06-27 22631次

• 肝豆状核变性可怕吗
  病情分析：这种疾病还是比较可怕的。特别是如果发现比较晚，会对患者的功能造成明显的损伤。这种疾病是一种遗传性的疾病，患者可以出现中枢神经系统的损害，比如出现帕金森综合征的表现，也可以导致肝功能的损伤。意见建议：建议患者要早期就诊，要注意完善铜蓝蛋白的化验，完善基因的筛查。在日常生活当中，尽量少吃含铜比较高的食物，比如坚果类。
  张辉 主治医师潍坊市人民医院

  2020-07-02 1402次

• 如何诊断肝豆状核变性
  病情分析：第一点，患者有肝脏病史或者是锥体外系表现。第二点，血清铜蓝蛋白显著降低。第三点出现角膜K-F环。第四，阳性家族史。出现这些基本可以诊断肝豆状核变性。意见建议：建议患者最好完善颅脑核磁共振检查以及基因方面的检查，要注意早期诊断，早期治疗。在治疗方面，主要是给患者使用促进铜排泄的药物。在饮食方面注意不要吃巧克力。
  张辉 主治医师潍坊市人民医院

  2020-07-02 902次

• 肝豆状核变性的表现
  肝豆核变性多见于青少年，疾病起病比较缓慢，没有经过治疗的多会出现肝脏和神经损害的症状。神经系统症状突出表现为锥体外系症状，肢体舞蹈样，手足徐动样的动作及肌张力障碍，表情怪异，静止性意向性姿势性的震颤，肌强直，运动迟缓，构音障碍，吞咽困难，屈曲姿势，还有皮质小脑，锥体系下丘脑损害。肝脏症状表现为非特异
  毛之奇 主任医师中国人民解放军总医院

  2022-05-24 126次

• 肝豆状核变性是什么病
  肝豆状核变性是先天性代谢缺陷病，其病理生理基础是铜代谢呈正平衡，全身组织内有铜的异常沉积；本病散见于世界各地不同的民族，估计发病率约为1/16万。大多数在少年或青年期发病，以10~25岁最多，男女发病率相等。幼儿发病多呈急性，在数月或数年内死亡，30岁以后发病多属于慢性型。患者早期表现为消化道症状，
  孙永安 主任医师北京大学第一医院

  2019-05-15 6565次