干燥综合征是一种慢性的系统性自身免疫性疾病,多见于中老年女性,主要侵犯唾液腺、泪腺等外分泌腺,也可累及内脏器官。
患者的血中免疫球蛋白水平升高,并具有多种自身抗体阳性,原发现干燥综合症是指患者除干燥综合症外不伴有其他任何已经分类的结缔组织病,如说系统性红斑狼疮等等。
原发性干燥综合征大多起病缓慢,临床表现分为两大类,外分泌腺病变和非外分泌腺病变,外分泌腺病变包括眼干燥症、口干燥症。
黏膜干燥相关的病变包括消化道,比如说吞咽困难,萎缩性胃炎、便秘等等,呼吸道和生殖道等等。
非外分泌腺病变包括紫癜样皮疹关节痛、肺间质纤维化、神经系统病变和肾小管间质病等等。