Brugada综合征的分子生物学机制

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医生主讲实录

分子生物学研究已经发现,Brugada综合征的发生与钠通道基因突变有关,其发生部位在lqts3型scn5a基因位置上,但与长QT间期致尖端扭转型室速的基因缺陷不同,在R/w+T/w通道没有观察到持续的抗失活电流。因此,Brugada综合症与lqt诱发的室速具有不同的分子生物学基础。

另据推测,除scn5a外,还可能存在其他的基因突变,导致动作电位早期ito活性增加或ica活性降低,从而引起这种特异性的心电图改变和心律失常发生,可见,Brugada综合征的基因具有多态性,不同患者基因突变类型可能不同,但都涉及到ito和Ica活性的改变。

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