皮肌炎的皮疹和肌无力可以同时出现,但是常常出现在肌肉症状发生以后的数周,偶尔有皮疹为皮肌炎的首发症状,其中典型的皮肤改变为上眼睑或上下眼睑紫癫样的皮疹伴有轻度的浮肿。
皮疹可以蔓延至前额,鼻梁,上颌骨部位,类似蝶形红斑,颜面可以见毛细血管的扩张,颈部和上胸部领口暴露的部位可以出现弥漫性或局限性暗红色的斑又称为围领症,皮疹的轻重程度和持续时间不等,消退以后可以有色素的沉着。
另一类特征性的皮肤改变为高春症,此类皮疹见于掌指关节和指间关节伸面,以及指耻关节和指关节伸面,也可以出现在肘,膝,踝关节的伸侧,呈红色或紫红色,为米粒至绿豆粒大小,呈多角形可以融合成斑块伴有细小鳞屑或出现皮肤萎缩和色素的消退。