肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢缺陷病。主要是肝脏不能正常的合成铜蓝蛋白和自胆汁中排出同样减少,导致大量的铜注积在肝细胞中导致肝功能异常和肝硬化。
因此肝豆状核变性患者的饮食应该避免进食含铜量较高的食物,如豆类、坚果类、薯类、菠菜、茄子、南瓜、骏枣类、干菜类、干果类、软体动物、贝类、螺类、虾蟹类、动物的肝和血、巧克力、可可等。尽量少食含铜量较高的食物,如小米,荞麦面、糙米等。
适量的低铜食物有精白米、精面、新鲜的青菜、苹果、桃子、梨、鱼类、猪牛肉、鸡鸭鹅肉、牛奶等。高氨基酸或高蛋白饮食。另外,烹饪过程中应该避免应用铜制的食具以及器具等。