抗小球基底膜病是指循环中抗肾小球基底膜抗体在脏器中沉积所引起的一组自身免疫性疾病,特点是外周血中可以检测到抗GBM抗体和肾活检肾小球基底膜上见到抗GBM抗体呈线性沉积,可同时累及肺脏,即肺出血肾炎综合征。常见的临床表现有:
第一,一般表现,乏力,疲劳,消瘦等非特异的症状,50%发病时有上呼吸道感染的病史或流感样症状,及其他感染的表现。
第二,肾脏受累,肾脏是最主要的受累器官,多为急进性肾炎综合征,较早出现少尿和无尿,肾功能进行性减退,数月或数周内可达到尿毒症水平,少数患者肾脏仅轻度改变,只出现肺出血,而肾功能正常,尿常规检查有镜下血尿。
第三,肺脏受累,约三分之二患者伴肺出血,肺出血几乎总是先于或伴随肾炎出现,多发于青年男性,肺出血多为肺泡出血,表现为咳嗽痰中带血,也可以表现为咯血。