地贫是由于一种或几种正常珠蛋白肽链合成障碍(部分或全部缺乏)而引起的遗传性溶血性疾病。
地贫是什么
地贫一般指的是珠蛋白生成障碍性贫血,通常由于一种或几种珠蛋白基因的突变,造成相应的珠蛋白链合成减少或缺乏,体内珠蛋白链比例失衡,引起正常血红蛋白合成不足,同时过剩的珠蛋白肽链在红细胞内聚集形成不稳定产物,导致红细胞寿命缩短,从而引发了珠蛋白生成障碍性贫血。一般病情较轻患者可无异常或仅有轻微贫血症状,病情较重者可有疲乏无力、肝脾肿大、黄疸、发育异常等表现,甚至还可能导致死亡。建议出现上述情况后积极行血象检查、骨髓检查、血红蛋白电泳、铁代谢检查、X线、基因诊断等检查,以进一步了解病变情况,明确诊断。如果是静止型和轻型患者无须特殊治疗,病情较重者可根据情况选择输血、祛铁治疗、基因活化及脾切除等方法医治。
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地贫是什么病地贫称之为是地中海贫血,地中海贫血是一组小细胞低色素性贫血,在临床上需要与缺铁性贫血相鉴别。但是与缺铁性贫血不同的是,地中海贫血它是基因病,是遗传性的疾病,是由于珠蛋白基因异常,导致珠蛋白生成障碍,从而导致的一组小细胞低色素性贫血。而缺铁性贫血是由于铁缺乏所导致的。地中海贫血也需要划分程度的轻重,如果是轻度的地中海贫血,有可能终生都不需要输血,也不会影响患者的正常寿命和生活质量,而如果是重度的地中海贫血,有可能在出生后不久就会死亡。语音时长 01:08”
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地贫是什么病严重吗是一组遗传性溶血性贫血疾病,由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺乏,或不足所导致的贫血或病理状态,不是恶性病,但目前无根治办法,是会遗传的,源于基因缺陷的复杂性与多样性,使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异较大,根据所缺乏的珠蛋白链种类及缺乏程度予以命名和分类。
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地贫是什么地中海贫血,简称地贫,是一种因珠蛋白合成障碍而导致的遗传性溶血性疾病。这种病症由于珠蛋白基因缺陷,使得血红蛋白中的珠蛋白链有一种或几种合成减少或不能合成,进而导致血红蛋白的组成成分发生改变。严重时,患者会出现溶血和贫血的症状。地贫主要分为α
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