原发性胆汁性肝病

原发性胆汁性肝硬化是一种自身免疫性、慢性进行性、胆汁淤积性肝病。特征是肝内小叶间胆管及中膈胆管的非化脓性、破坏性炎症,致使小胆管狭窄,闭塞及消失,并伴有门脉周围炎症,肉芽肿形成及肝实质碎屑样坏死,最后会发展到肝硬化门脉高压症及肝衰竭。

该病是一种少见的疾病,好发于四十岁以上的中年女性。该病的具体病因不是十分清楚,曾经认为与感染,中毒,环境因素有某种联系。该病的临床症状常常表现为乏力和瘙痒,约三分之二的病人会有乏力的症状,瘙痒是本病最早期、最常见的症状,常常先于黄疸数年出现。

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