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• 肝豆状核变性与帕金森病的区别是什么

  实际上这是不同的两个病，但是它有一些相同的表现。肝豆状核变性就是我们的人体，肝脏对铜的代谢出现了异常。那么铜会在体内，特别是脑子里面蓄积，导致我们中枢神经的损害。帕金森病是因为多巴胺的代谢功能紊乱，那么这两个病是不同的。应该来说肝豆状核变性这个病，治疗起来比帕金森病还要难一些，帕金森病我们治疗起来，先通过药物，到后期再通过手术治疗，疗效会相对好一些。

  

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  熊南翔 主任医师华中科技大学同济医学院附属协和医院

  2019-08-16 2950次

• 退变性脊柱畸形是什么

  所谓的退变，在这个地方给大家科普一下，退变我们在医学上，实际上就是一种老化的过程。这个老化的过程，实际上就是我们人，随着年龄的增长，我们正常的脊柱周围结构，发生了粘连、发生了钙化、发生了增生，而导致我们脊柱的活动度，脊柱的周围的结构的正常的吻合，和正常的活动匹配，发生了异常，这样的一些情况，我们称之为脊柱的退变。脊柱的退变并不可怕，是我们人体正常随着年龄增长的一个变化过程，大家可以通过日常的功能锻炼，来积极的进行脊柱畸形退变的预防。

  

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  刘融 副主任医师武汉市普仁医院

  2019-11-12 1573次

• 肝豆状核变性
  肝豆状核变性是遗传性的铜代谢障碍，导致的肝硬化和以基底节脑病为主的脑变性疾病为特点，表现为进行性加重的椎体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害和KF环，肝豆状核变性的病因和发病机制包括三点：第1个是正常摄入的铜在肝细胞中与a2球蛋白牢固结合，形成铜蓝蛋白，循环中的铜90%~95%结合成铜蓝蛋白，70%的铜蓝蛋白在血管内，其余在血管外。第2是铜作为腹肌参与多种生物酶的合成，剩余的铜通过胆汁、尿、汗液排出。第3个是肝内的合成前铜蓝蛋白和铜结合存在障碍，铜蓝蛋白合成障碍是本病基本的遗传缺陷，由于铜不能结合为铜蓝蛋白，而沉积在肝肾脑角膜，出现相应的临床症状，治疗方面主要原则是低铜饮食，药物减少铜吸收并增加铜排出，可以尝试用以下药物，包括青霉胺、三乙烯四胺、锌剂、硫化钾。
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  黄津 主治医师福建中医药大学附属第二人民医院

  2022-06-27 22649次

• 肝豆状核变性怎么发生
  肝豆状核变性它是一种遗传性的铜代谢障碍导致的肝硬化，还有以基底节为主的一种脑部变性的疾病。大体的临床特点可以表现为，进行性加重的锥体外系的症状，还有肝硬化，精神症状，还有肾功能损害，角膜色素环也叫K-F环，正常的时候，我们人体摄入的铜会在干细胞内和α2球蛋白牢固的结合，称之为铜蓝蛋白。循环当中的铜90%到95的可以结合在铜蓝蛋白上，70%的铜蓝蛋白在血管之内其余的都在血管之外，铜作为辅机可以参与多种生物酶的合成，剩余的铜经过胆汁、尿液还有汗液排出体外，肝内合成的前铜蓝蛋白还有铜结合存在障碍，铜蓝蛋白合成障碍它是本病的一种遗传性的缺陷，由于铜不能结合为铜蓝蛋白，所以沉积在肝脏、肾脏、脑和角膜。
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  于姗 主治医师聊城市第二人民医院

  2018-08-29 1573次

• 如何诊断肝豆状核变性
  病情分析：第一点，患者有肝脏病史或者是锥体外系表现。第二点，血清铜蓝蛋白显著降低。第三点出现角膜K-F环。第四，阳性家族史。出现这些基本可以诊断肝豆状核变性。意见建议：建议患者最好完善颅脑核磁共振检查以及基因方面的检查，要注意早期诊断，早期治疗。在治疗方面，主要是给患者使用促进铜排泄的药物。在饮食方面注意不要吃巧克力。
  张辉 主治医师潍坊市人民医院

  2020-07-02 1103次

• 肝豆状核变性可怕吗
  病情分析：这种疾病还是比较可怕的。特别是如果发现比较晚，会对患者的功能造成明显的损伤。这种疾病是一种遗传性的疾病，患者可以出现中枢神经系统的损害，比如出现帕金森综合征的表现，也可以导致肝功能的损伤。意见建议：建议患者要早期就诊，要注意完善铜蓝蛋白的化验，完善基因的筛查。在日常生活当中，尽量少吃含铜比较高的食物，比如坚果类。
  张辉 主治医师潍坊市人民医院

  2020-07-02 1602次

• 豆状核变性症状
  豆状核变性，又称为肝豆状核变性或威尔逊氏病，是一种罕见的常染色体隐性遗传病，主要由于体内铜代谢异常导致。此病症状多样，对患者生活影响较大。患者可能会出现神经精神症状，如注意力不集中、记忆力减退、情绪低落或焦虑不安等。这些症状随着病情发展可能
  郭兮恒 主任医师首都医科大学附属北京朝阳医院

  2024-11-15 0次

• 肝豆状核变性的表现
  肝豆核变性多见于青少年，疾病起病比较缓慢，没有经过治疗的多会出现肝脏和神经损害的症状。神经系统症状突出表现为锥体外系症状，肢体舞蹈样，手足徐动样的动作及肌张力障碍，表情怪异，静止性意向性姿势性的震颤，肌强直，运动迟缓，构音障碍，吞咽困难，屈曲姿势，还有皮质小脑，锥体系下丘脑损害。肝脏症状表现为非特异
  毛之奇 主任医师中国人民解放军总医院

  2022-05-24 126次