在正常情况下，患者检查多囊肾后，首先要做的是保持乐观的态度。如果尚未影响患者的正常生活，则应始终注意不要或少吃刺激性食物，如过咸食品，情绪应该是稳定和乐观的;如果它影响患者的正常生活，就要注意以上几条，而且要对它们进行治疗，越早越好，否则因肾功能衰竭而发生尿毒症为时已晚。
1.囊肿减压
该手术减轻了囊肿对肾实质的压迫，保护了大部分剩余的肾单位免于挤压和进一步损伤，改善了肾脏缺血状况，恢复了一些肾功能单位，延缓了疾病的发展。手术成功的关键是尽早进行手术。囊肿的减压必须彻底，不要放弃小囊肿和深囊肿的减压。手术应在两侧进行，一般双侧手术间隔超过半年。肾功能不全等晚期疾病处于氮质血症、尿毒症阶段。无论是否有高血压，减压治疗都没有意义，手术可以增加疾病的严重程度。
2.透析和移植
当进入终末期肾功能衰竭时，应立即进行透析，并优选进行血液透析。多囊肾病肾移植的存活率与其他原因类似，但伴有疾病，增加了术后治疗的难度，影响了移植效果。
3.治疗血尿
在出现血尿的情况下，除了明确的治疗原因外，应尽快减少活动或卧床休息。已经透析或即将进行透析的患者，例如反复的严重和不可控制的血尿，可以考虑用于经导管肾动脉栓塞。
4.感染的治疗
肾实质感染和囊肿感染是本病的主要并发症，一般基于联合抗生素的原则。
5.微量药物治疗
治疗先天性多囊肾病用微创中药渗透疗法无需手术治疗，因为即使采用手术(减压手术或液固化手术)来压迫大囊肿到肾实质暂时解决，但也无法解决由于压力减小，由大囊肿切除引起的小囊肿会迅速增加的问题。手术治疗只是权宜之计，并且有局限性。
